Лунообразное лицо

лунообразное лицо: болезни, диагноз, первые признаки

Лунообразное лицо

Лунообразное лицо: вероятный диагноз

Лунообразное лицо (facies lunata) – лицо багрово-красного цвета, округлое, щеки вздутые.

  • синдром Кушинга Синдром Кушинга – группа заболеваний, обусловленных гиперкортизолемией. Выделяют эндогенный – гипофизарный, надпочечниковый, эктопический и экзогенный (лекарственным) синдром Кушинга.
  • рак надпочечника Адренокортикальная карцинома – это рак, который развивается в коре надпочечников. Большинство адренокортикальных карцином у детей и подростков являются гормон-секретирующими опухолями, соответственно клиника отражает эффекты адренокортикальных гормонов, секретируемых опухолью.
  • ахондрогенез Ахондрогенез – описывает редкую группу летальных скелетных дисплазий, характеризующихся дефицитом эндохондрального окостенения, который ведет к карликовости с выраженной микромелией, а также небольшой грудной клеткой, выпирающим животом, анасаркой и многоводием.
  • врожденная гиперплазия надпочечников Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза.
  • гипопаратиреоз Гипопаратиреоз – группа редких эндокринных заболеваний, характеризующихся недостаточным уровнем в крови паратгормона (гормон паращитовидных желез, ПТГ) или резистентностью тканевых рецепторов к паратгормону.
  • интерсексуализм Нарушение половой дифференцировки (интерсексуализм) объединяет группу врожденных, различных по этиологии и патогенезу заболеваний репродуктивной системы, при которых имеется несоответствие одного или нескольких компонентов, определяющих пол.
  • несовершенный остеогенез Несовершенный остеогенез (хрустальная болезнь, болезнь ломких костей) – группа наследственных болезней, характеризующихся генерализованной остеопенией и хрупкостью костей. При всех типах несовершенного остеогенеза повышен риск переломов даже при незначительных нагрузках и травмах.
  • псевдогипопаратиреоз Псевдогипопаратиреоз представляет собой гетерогенную группу эндокринных расстройств, характеризующихся нормальной почечной функцией и резистентностью к паратиреоидному гормону (ПТГ), которые проявляются гипокальциемией, гиперфосфатемией и повышенным уровнем ПТГ.
  • синдром Аарскога-Скотта Синдром Аарскога-Скотта (фациодигитогенитальный синдром) является редким нарушением развития. Характеризуется наличием аномалий лица, конечностей и гениталий и диспропорциональным акромелическим низким ростом.
  • делеции хромосом Делеция – утрата части хромосомного материала. Она может возникать как на концевых участках хромосом (терминальная делеция), так и во внутрихромосомных регионах (интерстициальная делеция).
  • синдром Вильямса Синдром Вильямса является редким генетическим мультисистемным психомоторным расстройством, проявляется характерной внешностью, пороками сердца, патологиями общего и когнитивного развития, а также дефектами соединительной ткани.
  • низкорослость
  • синдром Мориака Синдром Мориака характеризуется карликовостью, ожирением и гепатомегалией у детей с инсулинзависимым сахарным диабетом.
  • липодистрофия Первичные липодистрофии представляют собой гетерогенную группу очень редких заболеваний, характеризующуюся генерализованной или локальной потерей подкожно-жирового слоя в организме (липоатрофия). Локализованная липодистрофия характеризуется потерей подкожно-жирового слоя на небольших участках тела.
  • опухоли стромы полового тяжа яичников Опухоли стромы полового тяжа яичников – гистологический вариант злокачественной опухоли яичников.
  • рак гипофиза По локализации рака гипофиза различают опухоли аденогипофиза и нейрогипофиза. Возникновение рака гипофиза носит в большинстве случаев спорадический характер, но может быть и наследственно обусловленным.
  • медикаментозный гипокортицизм Длительное лечение глюкокортикоидами угнетает гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему.
  • медикаментозный синдром Кушинга Экзогенный синдром Кушинга (его называют также лекарственным, или ятрогенным) обусловлен длительным лечением глюкокортикоидами или другими стероидами, связывающимися с рецепторами глюкокортикоидов.
  • изолированный дефицит АКТГ Изолированный дефицит АКТГ – редкое врожденное эндокринное заболевание. Изолированная недостаточность АКТГ может проявляться слабостью, гипогликемией, потерей веса и уменьшенным оволосением подмышек и лобка.

Система МойМинЗдрав позволяет выявить круг болезней и патологических состояний, вероятность которых выше при определенном наборе симптомов у лиц разного пола и возраста.

Система МойМинЗдрав не заменяет врача и должна использоваться только как вспомогательный инструмент в работе профессиональных медиков.

Пациентам рекомендуется использовать Систему МойМинЗдрав для определения угрожающих жизни состояний, а также для выбора врача определенной специальности для первичной консультации.

Источник: http://moiminzdrav.ru/symptom/moon_shaped_face

Изменения лица при различных состояниях

Лунообразное лицо

1. Лицо Антония — одно из проявлений лепры; характеризуется поражением век и переднего сегмента глаза.

2. «Львиное лицо» характерно для прогрессирующей лепры. Возникают бугры и борозды на лбу и щеках. Его называют также леоптиазом, так как лицо больных напоминает львиное.

3. Ринофима — характерное изменение лица, увековеченное Джирландайо в портрете пожилого человека из собрания Лувра, и популяризированное (хотя и невольно) Филдсом.

4. Аденоидное лицо имеет удлиненную форму и глуповатое выражение из-за приоткрытого рта. Характерно для гипертрофии аденоидов. Непосредственной причиной такого выражения лица является заложенность носа. Рот всегда приоткрыт, поскольку из-за непроходимости верхних дыхате5. «Бычье лицо» — характерно для синдрома Грейга.

Наблюдается глазной гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами), связанный с увеличением клиновидной кости. Часто сочетается с другими врожденными деформациями в виде нарушениями остеогенеза, деформацией Спренгеля (врожденной эле-вацией лопатки) и задержкой умственного развития.льных путей, больные могут дышать только ртом.

Кроме того, аденоидное лицо часто встречается при рецидивирующем рините.

Его типичные проявления: 1) линии Дени в виде горизонтальных складок под обоими нижними веками (впервые описаны американским терапевтом Чарльзом Дени; 2) горизонтальная складка, расположенная непосредственно над кончиком носа и связанная с постоянным вытиранием отделяемого из носа; 3) участки потемнения кожи иод глазами, вызванные хроническим венозным застоем. Иногда выделения из носа приходится удалять почти непрерывно (ладонью или тыльной стороной кисти), и это движение руки часто называют «аллергическим салютом». Вид ребенка с аллергическим ринитом или гипертрофией аденоидов настолько типичен, что опытный врач часто может поставить диагноз уже при входе в палату.

5. «Бычье лицо» — характерно для синдрома Грейга. Наблюдается глазной гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами), связанный с увеличением клиновидной кости. Часто сочетается с другими врожденными деформациями в виде нарушениями остеогенеза, деформацией Спренгеля (врожденной эле-вацией лопатки) и задержкой умственного развития.

6. «Лицо эльфа» характеризуется коротким и вздернутым носом, широко раскрытыми глазами, полными щеками, широким приоткрытым ртом. Больным свойственны сиплый голос и дружелюбный характер. Часто сочетается с гипер-кальциемией, надклапанным стенозом аорты и задержкой умственного развития.

7. «Лицо херувима» — инфантильное выражение лица при херувизме (семейная фиброзная дисплазия нижней челюсти, прогрессирующая в детском возрасте и регрессирующая у взрослых). Кроме того, лицо херувима наблюдается при некоторых гликогенезах.

8. Лицо Корвизара отмечается при недостаточности аортального клапана или сердечной недостаточности. Оно одутловато, имеет багрово-синюшный оттенок, с опухшими веками и сонным взглядом. Впервые описано французским терапевтом Жаном Никола Корвизаром, одним из учителей Лаэннека и ярым сторонником перкуссии при клиническом обследовании.

9. Аортальное лицо — еще один тип лица при аортальной недостаточности. Основными признаками являются бледность и желтоватый оттенок кожи.

10. Симптом де Мюссе характеризуется киванием головы при каждом сердечном сокращении. Обычно наблюдается при выраженной аортальной недостаточности. Однако этот симптом недостаточно чувствителен и специфичен.

Кроме того, симптом де Мюссе описан у больных со значительным ударным объемом (синдром гиперкинетического кровообращения) а также при массивном левостороннем плевральном выпоте. Разновидность симптома де Мюссе встречается при недостаточности трикуспидального клапана.

Характеризуется систолическим кивком головы вбок в результате обратного тока крови по верхней полой вене.

11. Митральное лицо (facies mitralis) отмечается при митральном стенозе. Щеки имеют розовый и слегка цианотичный оттенок. Этот вариант цианоза проявляется преимущественно на периферических участках тела (на кончике носа, щеках, кистях и стопах) и называется акроцианозом.

Он обусловлен снижением насыщения крови кислородом на периферии из-за низкого фиксированного сердечного выброса. Когда при митральном стенозе на фоне длительной легочной гипертензии развиваются правожелудочковая недостаточность и трикуспидальная регургитация, кожа приобретает желтоватый и часто даже желтушный оттенок.

Желтизна четко выделяется на фоне постоянно цианотичных щек.

12. Лицо Гиппократа — хорошо запоминающееся напряженное выражение лица с запавшими глазами, заострившимся носом, впалыми щеками и височными ямками, раскрытым ртом, сухими и растрескавшимися губами, холодными вытянутыми ушами и свинцово-бледной кожей. Впервые описано Гиппократом. Обычно наблюдается перед смертью после долгого продолжительного заболевания. Возможно при перитоните.

13. «Лицо охотничьей собаки» — проявление халазодермии. Это врожденное заболевание характеризуется свободно висящими складками кожи на лице (как у гончих собак). Причиной является дегенерация эластичных волокон. Может также отмечаться сосудистая патология, эмфизема легких и дивертикулы желудочно-кишечного тракта или мочевого пузыря.

14. Харлоидное лицо развивается при мукополисахаридозах и муколипидозах. Грубостью черт оно напоминает лица гаргулий — скульптур различных демонических существ и химер, украшающих верхние части фасадов средневековых готических соборов.

Синдром Харлер (описанный в 1919 году немецким педиатром Гертрудой Харлер) обусловлен недостаточностью альфа-L-идуронидазы. В результате этого в клетках накапливается патологическое вещество, и возникают серьезные поражения хрящей и костей.

При синдроме Харлер помимо гаргулиеподобного лица наблюдается карликовый рост, кифоз, деформации конечностей, ограничение подвижности суставов, лопатообразные кисти рук, помутнение роговицы, гепатоспленомегалия и задержка умственного развития.

15. Лицо Поттер является симптомом двусторонней агенезии почек (болезни Поттер) и других тяжелых почечных аномалий. Характеризуется гипертело-ризмом глаз с выступающими эпикантическими складками, низко посаженными ушными раковинами, недоразвитым подбородком и уплощенным носом.

16. Лицо при хронической почечной недостаточности напоминает изменения лица при микседеме. Однако причиной одутловатости лица являются не скопление коллагеновых волокон, а безбелковые отеки.

17. Ладьевидное лицо имеет впалую форму, напоминающую блюдо (от греческого слова scaphos = лодка, углубление). Для него характерны выступающий лоб, сплющенные нос и верхняя челюсть, выпуклый подбородок.

18. Симптом Бэттла — классический симптом перелома основания черепа с кровоизлиянием в среднюю черепную ямку. Обычно так называют кровоподтек над сосцевидным отростком, но иногда также и кровоизлияние за барабанной перепонкой или кровоподтек позади сосцевидного отростка. Кровоподтек может появиться приблизит19.

Симптом «очков» характеризуется кровоподтеками над глазными орбитами, которые возникают в результате травмы глаз, перелома черепа и внутричерепного кровотечения. Разновидность симптома «очков» встречается при амилоидозе.

Предрасполагающим фактором кровоизлияния служит повышенная ломкость капилляров, а провоцирующим — проба Вальсальвы (приводящая к повышению центрального венозного давления) или обычная ректоскопия (также может приводить к пробе Вальсальвы и провоцировать порозность капилляров).

ельно через 3-12 дней с момента травмы на стороне перелома или на противоположной ему стороне. Чувствительность симптома невелика (2-8%), но зато велико его прогностическое значение (почти 100%).

19. Симптом «очков» характеризуется кровоподтеками над глазными орбитами, которые возникают в результате травмы глаз, перелома черепа и внутричерепного кровотечения. Разновидность симптома «очков» встречается при амилоидозе.

Предрасполагающим фактором кровоизлияния служит повышенная ломкость капилляров, а провоцирующим — проба Вальсальвы (приводящая к повышению центрального венозного давления) или обычная ректоскопия (также может приводить к пробе Вальсальвы и провоцировать порозность капилляров).

20.  Лицо при системной красной волчанке обычно отличается классическими высыпаниями на щеках в форме бабочки, часто переходящей на спинку носа.

характеризуется заостренным носом и тонкой, туго натянутой кожей. Возможно даже разглаживание морщин.

В большинстве случаев появляется гиперпигментация, иногда сочетающаяся с участками витилиго и небольшим количеством телеангиэктазий. Больные не могут широко открыть рот.

21. Лицо при системной красной волчанке обычно отличается классическими высыпаниями на щеках в форме бабочки, часто переходящей на спинку носа.

22. Лицо курильщика встречается все чаще, поскольку курение остается самой распространенной вредной привычкой среди подростков. Курильщики обычно выглядят старше своих лет.

У них грубые черты лица и морщинистая, сероватая, атрофичиая кожа.

Для подростков (особенно девушек) демонстрация фотографий курильщиков и некурящих может служить веским аргументом против курения — даже более убедительным, чем статистика развития рака легких.

23. Лицо Хатчинсона — своеобразное выражение лица с опущением век (птозом) и неподвижностью глазных яблок в результате офтальмоплегии.

24. Миастеническое лицо характеризуется птозом и опущенными уголками рта. Слабость лицевых мышц приводит к гипомимии и выражению апатии на лице.

25. Миопатическое лицо (лицо сфинкса) наблюдается при ряде врожденных миопатий и во многом похоже на миастеническое лицо. В результате мышечной слабости губы выпячиваются, веки опускаются, и наблюдается общая релаксация мышц лица.

Максимум можно добавить 50 блоков, если понравится – запилю второй пост.

Тег жесть ставлю, так как очень много на Пикабу людей с тонкой душевной организацией.

P.S. Теперь то вы понимаете почему врач очень часто может предварительный диагноз поставить единожды взглянув на пациента?

Источник: https://pikabu.ru/story/izmeneniya_litsa_pri_razlichnyikh_sostoyaniyakh_5051695

Болезнь Иценко — Кушинга: причины, симптомы и лечение в статье эндокринолога Ворожцова Е. И

Лунообразное лицо

Дата публикации 7 июня 2018 г.Обновлено 13 августа 2019 г.

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.

В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.

Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК:[3]

  • лунообразное лицо — 90%;
  • нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
  • абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
  • гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
  • гирсутизм — 70%;
  • остеопороз и мышечная слабость — 65%;
  • стрии — 60%;
  • отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
  • боли в спине — 50%;
  • нарушения психики — 45%;
  • ухудшение заживления ран — 35%;
  • полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
  • кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
  • мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация БИК по степени тяжести:[5]

  • лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
  • средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
  • тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

  • торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
  • прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
  • циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
  • Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.

[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.).

В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

  1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. — С. 52.
  2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко — Кушинга: клиника, диагностика, лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — С. 64.
  3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний.

    — М.: МИА, 2008. — 751 с.

  4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. — 1995. — №92. — Р. 125-130.
  5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 432 с.
  6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.

    Клинические рекомендации: Болезнь Иценко — Кушинга. — М., 2014. — С. 78.

  7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.: Болезнь Иценко — Кушинга. — М.: УП Принт, 2011. — 342 с.
  8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al.

    The medical treatment of Cushing’s disease: effectiveness of chronic treatment with the dopamine agonist cabergoline in patients unsuccessfully treated by surgery. — Clinical Endocrinology and Metabolism. 2009 — P. 533.

  9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al.

    Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing’s Syndrome. — JCEM, 2012. — Р. 2039-2049.

  10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Outcome of bilateral adrenalectomy in Cushing’s syndrome: a systematic review. — JCEM, 2013. — Р. 1470.

  11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy in the multimodal treatment approach of pituitary adenomas. — Strahlenther Onkol, 2002. — Р. 178-186.
  12. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Болезнь Иценко — Кушинга. М.: УП Принт, 2012. — С. 64.
  13. O’Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al.

    Long-term outcome of bilateral adrenalectomy in patients with Cushing’s syndrome. Surgery. 1994. — 116:1088-1093.

  14. Мачехина Л.В. Роль инкретиновой системы в развитии синдромальных гипергликемии, ассоциированных с нейроэндокринными заболеваниями: дис. к. м. н. “НМИЦ Эндокринологии” Минздрава России, М., 2017. — С. 74-77

Источник: https://ProBolezny.ru/bolezn-icenko-kushinga/

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Лунообразное лицо

Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека.

Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины.

Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».

Определение

Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона.

Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества.

В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.

Причины возникновения

Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ.

Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.

Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:

  • множественные сотрясения головного мозга;
  • ушибы мозга;
  • энцефалиты;
  • гнойные и серозные менингиты;
  • беременность и роды у женщин, причем не всегда осложненные.

Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.

В чем разница?

Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием.

Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.

Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему.

Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник.

Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.

При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.

Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.

Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

  • Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.
  • Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.
  • Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.
  • Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).
  • Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.
  • К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).
  • Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.
  • Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.
  • Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Лечение

В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.

По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.

Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.

Прогноз

В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.

Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.

Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего : 97

4.29 97

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/bolezn-icenko-kushinga.html

Синдром Кушинга: как поставить диагноз

Лунообразное лицо

Рисунок 1. Плетора и лунообразность лица, присущие синдрому Кушинга

Есть прекрасное определение, позволяющее различить синдром Кушинга (СК) и болезнь Кушинга (БК).

Описанный впервые Гарви Кушингом в 1912 году, синдром Кушинга объединяет симптомы, вызываемые постоянно повышенным уровнем свободного кортизола в крови.

Понятие «болезнь Кушинга» оставлено за особым гипофизарным АКТГ-зависимым подтипом синдрома.

Ярко выраженный СК не представляет особых диагностических трудностей, но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача общей практики ряд проблем. Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных исследований.

Большинство случаев СК имеет ятрогенное происхождение и обусловлено длительным приемом преднизолона, дексаметазона или других кортикостероидов. К развитию клинических проявлений заболевания приводит ежедневное применение кортикостероидов в дозах, превышающих эквивалент 7,5 мг преднизолона.

Детям для развития кушингоидных черт достаточно меньших доз.

Хотя СК встречается относительно редко, любой врач общей практики сталкивается с его ятрогенными случаями, вызванными длительным приемом кортикостероидов по поводу таких распространенных заболеваний, как, например, ревматоидный артрит.

Симптомы Частота встречаемости (%)
Плетора лица50—95
Центральное ожирение80—95
Жажда, полиурия и глюкозурия40—90
Проксимальная миопатия30—90
Гипертензия75—85
Депрессия30—85
Гирсутизм65—80
Импотенция55—80
Олиго-/аменорея55—80
Абдоминальные стрии50—70
Отеки ног30—60
Боли в спине/остеопорозные переломы40—50
Головные боли0—50
Гиперпигментация5-15
Кожные инфекции0-30

БК — наиболее распространенная причина неятрогенного СК (70%); оставшиеся 30% приходятся на случаи эктопической секреции АКТГ и надпочечниковое происхождение болезни (АКТГ-независимый СК).

Клиническая картина. Симптомы СК (см. табл. 1) могут, в зависимости от причины, развиваться остро или исподволь в течение нескольких лет.

Как правило, симптомы неспецифичны и включают сонливость, депрессию, увеличение веса, жажду, полиурию, слабость, легкость появления синяков и гирсутизм [1].

К классическим признакам СК у взрослых относятся «лунообразное» лицо (рис. 1), центральное ожирение (рис. 2), плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста; нормальная кривая роста фактически исключает СК [2].

Рисунок 2. Типичная конституция пациента с СК. Обратите внимание на центральное ожирение и относительно тонкие руки и ноги, что вызвано проксимальной миопатией

Конечно, ожирение в общей практике встречается часто, и трудность состоит в том, чтобы отличить общее ожирение от центрального. Главным признаком является накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках. Атрофия поперечнополосатых мышц обусловливает внешний вид пациента, подобный «лимону на палочках».

Еще одним клиническим признаком СК служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. Таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом. Почти всегда можно обнаружить абдоминальные стрии, развивающиеся вторично за счет центрального ожирения (рис. 3).

Больные могут страдать от гирсутизма вследствие избыточного образования надпочечниковых андрогенов под воздействием повышенного АКТГ.

Рисунок 3. Стрии живота у мужчины с СК

Метаболические изменения, вызываемые повышенным уровнем кортизола, приводят к развитию сахарного диабета, гипертензии и дислипидемии. С длительным повышением циркулирующего в крови кортизола связано также уменьшение минеральной плотности костей и остеопороз.

Биохимическое подтверждение. Важно исключить использование кортикостероидных препаратов и злоупотребление алкоголем («алкогольный псевдо-Кушинг»).

Применение стероидных ингаляторов (например, беклометазона в дозе 200 мкг каждые 6 часов в течение более чем трех месяцев) и других местных стероидных препаратов может приводить к значительному системному всасыванию и развитию клинических проявлений СК с подавлением гипоталамо-гипофизарно-адреналовой оси.

Если пациент не принимает подобных лекарств, первым шагом будет подтверждение избытка кортизола путем определения свободного кортизола мочи (СКМ) в двух суточных пробах [3].

Следующая задача — показать, что эндогенная секреция кортизола не подавлена экзогенными глюкокортикоидами.

Для этого проводится ночная дексаметазоновая проба (ДП): в 11 часов вечера пациент принимает 1 мг дексаметазона, а на следующее утро между 8 и 9 часами берется проба крови на кортизол.

СК предполагается в том случае, если уровень кортизола не упал ниже 50 нмоль/л. Однако вследствие низкой специфичности теста могут быть ложноположительные результаты.

Направление к специалисту. При подозрении на СК необходимо сразу же направить пациента к эндокринологу.

После направления, как правило, дважды проводится определение СКМ и выполняется более специфическое исследование — проба с дексаметазоном в низкой дозе (ДПНД) [4].

Пациент принимает по 0,5 мг дексаметазона восемь раз каждые 6 часов. Отсутствие падения кортизола ниже 50 нмоль/л в 9 часов утра по окончании ДПНД указывает на СК.

Рисунок 4. МР-томограмма гипофиза, на которой видна правосторонняя микроаденома, секретирующая АКТГ (гипофиз-зависимая болезнь Кушинга)

Определение СКМ дает нормальные результаты практически постоянно, если у пациента циклический СК (то есть активность заболевания нарастает и падает в течение недель или месяцев), поэтому данное исследование считается низкочувствительным. Более важная проба — ДПНД, и при обнаружении отклонений от нормы пациента следует направить на дальнейшее обследование.

Амбулаторные исследования включают изучение суточного ритма кортизола (рис. 5), дексаметазоновую пробу с высокой дозой [5] (ДПВД, рис. 6) и определение кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ).

Подтверждение гипофиз-зависимого заболевания основывается на заборе крови из нижнего каменистого синуса для определения в ней уровня АКТГ и последующего введения КРГ [6, 7].

Как правило, требуется визуализация: компьютерное сканирование надпочечников, чтобы дифференцировать надпочечниковое и АКТГ-зависимое состояние; МР-томография гипофиза (рис. 4); компьютерное сканирование грудной клетки и брюшной полости при подозрении на эктопическую секрецию АКТГ.

Рисунок 5. Так выглядит типичный суточный ритм кортизола у здорового человека, пациента с БК и пациента с эктопическим СК

Лечение СК зависит от причины заболевания. Методом выбора при БК служит селективная транссфеноидальная микроаденомэктомия: излечения удается добиться в 80% случаев (эффективным лечение считается тогда, когда наличие кортизола через 24-48 часов после операции не обнаруживается) [8].

При успешном исходе операции по поводу БК пациенту понадобится заместительный курс гидрокортизона, пока не восстановится его собственная гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая (ГГН) функция. Как правило, достаточно 20 мг гидрокортизона утром и 10 мг — в 6 часов вечера.

В случае обнаружения аденомы надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. Железа с другой стороны оказывается атрофичной (по принципу обратной связи) в результате длительного подавления секрецией АКТГ, поэтому пациенту также понадобится заместительная терапия гидрокортизоном вплоть до восстановления ГГН.

Эктопические АКТГ-секретирующие опухоли (например, карциноиды бронхов или тимуса) требуют удаления. После операции вновь проводится гидрокортизоновое прикрытие. Процесс включения ГГН может занять несколько месяцев. При отсутствии эффекта от операции проводят облучение гипофиза из внешнего источника (4500 Гр в 25 сериях).

Рисунок 6. Типичные реакции кортизола на дексаметазоновую супрессию низкими (0,5 мг каждые 6 часов в течение 48 часов) и высокими дозами (2 мг каждые 6 часов в течение 48 часов) у здорового человека, пациента с БК и пациента с эктопическим СК

Если есть противопоказания к проведению оперативного вмешательства, связанные непосредственно с СК, снизить уровень кортизола можно кетоконазолом (начиная с 200 мг). Дозы препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на средний уровень кортизола 200-300 нмоль/л.

После медикаментозного лечения пациент может успешно перенести операцию. При отказе от операции остается возможность длительного лечения кетоконазолом, проводящимся под наблюдением госпитального эндокринолога.

Двусторонняя адреналэктомия проводится только в самых тяжелых случаях, когда безуспешно испробованы все остальные методы. Она неизбежно приводит к необходимости пожизненной заместительной терапии кортикостероидами и минералокортикоидами.

Ведение больных с СК. Самая распространенная причина СК — ятрогенная, особенно если доза принимаемых внутрь стероидов превышает эквивалент 7,5 мг преднизолона у взрослых.

Для профилактики остеопороза пациентам, принимающим стероиды более шести месяцев, назначают бисфосфонаты.

Решение о снижении дозы стероида следует принимать, проконсультировавшись с соответствующим специалистом. Экзогенные стероиды, назначаемые коротким курсом (менее 6 недель), редко вызывают клинически значимую надпочечниковую супрессию, поэтому их можно резко отменять.

При подозрении на неятрогенный СК измерение СКМ и ночная ДП могут помочь в подтверждении этого диагноза (vide supra). Но пациента, у которого обнаружены клинические признаки неятрогенного СК (см. табл.), рекомендуется обязательно направить к эндокринологу.

Случай из практики

Друзья и члены семьи 24-летней женщины заметили, что она полнеет и как бы «сама не своя». Она часто находилась в подавленном настроении и с трудом могла сосредоточиться на своей работе.

Врач общей практики, к которому она обратилась, отметил «лунообразное лицо» и умеренный гирсутизм. Артериальное давление, прежде нормальное, составляло 150/100 мм рт. ст.

Она была срочно направлена к эндокринологу по месту жительства. При обследовании выявлена повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и потеря суточного кортизольного ритма. Дексаметазоновая проба не выявила супрессии ни при низкой, ни при высокой дозе дексаметазона; реакция кортизола на экзогенный КРГ оказалась плоской.

МРТ-скан гипофиза был нормальным, а при компьютерном сканировании брюшной полости обнаружены утолщенные гиперплазированные надпочечники, характерные для АКТГ-зависимости. Пигментация ладонных складок также подтверждала повышение продукции АКТГ.

Был поставлен клинический и биохимический диагноз эктопического АКТГ-синдрома, и больную отправили в соответствующий центр. Компьютерное сканирование грудной клетки выявило опухоль размером 1 см в верхушке правого легкого, которая была удалена под прикрытием гидрокортизона.

После четырехмесячного курса преднизолона (5 мг на ночь и 2,5 мг днем) наблюдалось восстановление ее ГГН-оси, и стероиды постепенно отменили. Тело приобрело нормальные формы в течение 6 месяцев, восстановилась супрессорная активность дексаметазона.

Источник: https://www.lvrach.ru/1999/09/4528270/

ОнлайнДоктор
Добавить комментарий