Шестипалый человек

Полидактилия: частота встречаемости, описание и клиническая картина заболевания у взрослых и детей, признаки болезни, фото и способы лечения

Шестипалый человек

Полидактилия – это анатомическое отклонение, которое характеризуется большим, чем в норме, числом пальцев у человека на руках или ногах от шестипалости до многопалости.

Шестипалость нарушает нормальную функцию конечностей, негативно влияет на психику ребёнка, ограничивает его физическое развитие, сопровождается необходимостью использования ортопедической обуви, а также ограничивает выбор будущей профессии.

Частота встречаемости

По различным данным полидактилия встречается примерно у одного ребёнка на 3000 всех новорождённых детей; соотношение полов при данной патологии одинаковое.

Наличие 6 пальцев на руке или ноге может проявляться изолированно или же в сочетании с другими врождёнными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата (брахидактилией (короткопалостью), дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев и др.).

«Рекордсменом» многопалости является Акшат Саксен — индийский мальчик, у которого всего насчитывается 34 пальца: по семь пальцев на каждой руке и по десять пальцев на каждой ноге.

Причины полидактилии

Причины развития полидактилии изучены недостаточно, но основной принято считать наследственную предрасположенность. Вероятность передачи данной аномалии ребёнку от матери или отца составляет 50%. Таким образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.

В некоторых случаях шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также вероятность возникновения патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таким случаям относятся:

  • инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • вредные привычки будущей матери;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • неблагоприятные условия проживания или труда;
  • влияние на организм беременной облучения.

Предполагается, что на возникновение аномалии эти причины влияют приблизительно на восьмой неделе внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Знаменитая актриса Хэлли Берри имеет шесть пальцев на одной из ног. Также доктор Лектер, персонаж романа «Молчание ягнят», имел шесть пальцев на левой руке.

Классификация полидактилии

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

  • преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
  • центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
  • постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

  1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
  2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
  3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Клинические признаки полидактилии

Основным симптомом полидактилии у ребёнка является наличие добавочных пальцев на руках или ногах. При этом они могут представлять собой рудиментарные придатки или быть нормального строения и размера.

Дополнительные пальцы в большинстве случаев имеют уменьшенное число фаланг и довольно малые размеры, а нередко вообще бывают лишены кости и представляют собой мягкотканные нефункционирующие образования на кожной ножке.

Реже наблюдается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Кроме избыточного количества пальцев на верхней или нижней конечности, при подобной патологии наблюдается деформация костно-суставного аппарата. С возрастом подобное нарушение прогрессирует, что способствует возникновению различных деформаций и нарушений вторичного характера.

  • укорочение поражённой конечности;
  • лишняя масса тела;
  • низкорослость;
  • синдактилия (полное или частичное сращивание пальцев);
  • сгибательные контрактуры пальцев;
  • деформация костей черепа или грудины;
  • косолапость;
  • недоразвитие половых органов;
  • врождённые пороки сердца;
  • микроцефалия (уменьшение размеров черепа и, соответственно, головного мозга);
  • пигментный ретинит (наследственное заболевание глаз, вызывающее сильное ухудшение зрения и даже слепоту);
  • помутнение роговицы;
  • микрофтальмия (уменьшение объёма глазного яблока со снижением остроты зрения);
  • искажение ушных раковин;
  • нарушение функционирования органов и сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • брахидактилия (короткопалость);
  • расщелина верхней губы или нёба (заячья губа или волчья пасть);
  • умственная отсталость.

Диагностика полидактилии

Как правило, наличие данной патологии у новорождённого малыша выявляется врачом неонатологом в первые минуты после рождения.

Клиническая диагностика также предполагает осмотр ребёнка детским ортопедом-травматологом, а также выявление функциональных и анатомических нарушений и определение типа деформации.

Кроме того, малыш должен быть обязательно осмотрен медицинским генетиком.

Рентгенологический метод исследования заключается в проведении рентгенографии поражённой кисти или стопы и последующего определения анатомических соотношений костно-суставного аппарата. С целью оценки состояния костных, мягкотканных и хрящевых структур может быть показана магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дополнительное значение в обследовании также имеют электрофизиологические методы диагностики (реовазография, электромиография), которые позволяют выяснить состояние мышц и местного кровотока при полидактилии.

Генетическая диагностика полидактилии включает в себя генеалогический анализ и прогнозирование вероятности рождения в данной семье ребёнка с аномалией развития.

При полидактилии, ассоциированной с другими хромосомными заболеваниями, немаловажное значение приобретает пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование (УЗИ) плода, амниоцентез или биопсия хориона).

В случае наличия у будущего малыша изолированной полидактилии беременность, как правило, пролонгируют; однако при выявлении у него тяжёлой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение многопалости у детей проводится лишь хирургическим путём. Если дополнительный палец соединяется с основным при помощи кожной мембраны, то удаление его осуществляется в первые месяцы жизни ребёнка. В остальных случаях оперативное вмешательство целесообразно отложить до исполнения им одного года.

Хирургическая коррекция полидактилии может проводиться несколькими способами:

  • иссечение лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
  • удаление добавочного сегмента с последующей коррекцией основного пальца;
  • иссечение дополнительного пальца с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется проведение лечебной физкультуры, массажа и физиотерапевтических методов лечения (воздействие инфракрасного излучения на прооперированную область и магнитотерапия).

Следует помнить о том, что наиболее удовлетворительны результаты операции в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Профилактика полидактилии

Она подразумевает медико-генетическое консультирование молодых пар, в семьях которых отмечались наследуемые случаи полидактилии, а также тщательное планирование беременности с исключением влияния любых возможных неблагоприятных факторов в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных осложнений заключается в проведении полноценной реабилитации. После хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

В большинстве случаев изолированная полидактилия довольно благополучно излечивается хирургическим путём. Наилучшие косметические и функциональные результаты достигаются в случае проведения операции в раннем возрасте. При аномалии, ассоциированной с другими хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного заболевания.

Источник:

Полидактилия: причины, лечение, операция

Полидактилия это довольно редкое заболевание. О его наличии можно сразу узнать при УЗИ плода либо рождении ребенка. Чтобы распрощаться с этим недугом, нужна операция. Полидактилия после нее остается для человека в прошлом.

Такое заболевание, как полидактилия появляется по самым различным причинам. Его лечением занимаются исключительно в стационаре. Только тогда удастся полностью избавиться от него.

Под таким заболеванием, как полидактилия понимается патология, при которой на руках либо ногах наблюдается количество пальцев, превышающее обычную норму. При этом проявляется она в различных вариациях. Не всегда можно наблюдать ярко выраженные отклонения, то есть лишние пальцы, на конечностях, которые развиты, как и остальные.

Нередко полидактилия, лечение которой довольно сложное, проявляется в виде маленьких выпуклостей на руках или ногах. Также при таком недуге могут наблюдаться раздвоения на пальцах конечностей.

В некоторых случаях на кисти присутствуют и более заметные отклонения. Так, встречаются люди, у которых на одном пальце присутствует около четырех-трех отростков, которые представлены неразвитыми конечностями.

При этом наиболее часто полидактилия наблюдается на первом лучи кисти. Выявляется в она у 75% больных.

Причины полидактилии сожалению пока не известны.

Однако некоторые ученные полагают, что такое заболевание вызвано генетическими факторами, потому как нередко оно выявляется у представителей одной семьи в нескольких поколениях.

Другие же полагают, что оно проявляется из-за плохой экологии либо при неправильном развитии плода. Также существуют и другие варианты появления этого не дуга, однако они являются лишь гипотезами.

Полидактилия может быть диагностирована еще во время вынашивания плода, когда происходит формирование конечностей. В ходе УЗИ, можно узнать каким образом проявилось это заболевание у ребенка, то есть наблюдается или один лишний палец либо несколько отростков на указательном и так далее. При этом сделать что-либо для купирования такого не дуга у плода нельзя.

Важно учесть, что поскольку причины полидактилии до сих пор не установлены избежать появления этого заболевания у ребенка невозможно. Поэтому родителям остается только одно – производить лечение после рождения малыша. При этом совершенно не обязательно делать это в первые несколько месяцев. Можно и подождать пока ребенок немного подрастет.

Однако затягивать с ним все-таки не стоит. Дело здесь в том, что в будущем у ребенка возникнут серьезные психологические проблемы. Но при этом важно учитывать, что само заболевание не несет угрозы физическому здоровью. Соответственно оно является целесообразным лишь с психологической точки зрения.

Лечение такой патологии проходит только по одной схеме. Она предусматривает хирургическое вмешательство.

Оно должно проводиться только опытными специалистами в этой области, иначе успех после лечения может не наступить.

Перед хирургом в таких случаях стоит весьма сложная задача, потому как ему требуется не только произвести удаление лишнего пальца или его отростков, но также и восстановить после этого кисть.

Кроме этого, требуется, чтобы она не потеряла своей функциональности. Операция, полидактилия, в ходе которой устраняется, может иметь различную степень сложности. Все уже зависит от того, какая именно у пациента наблюдается патология.

https://www.youtube.com/watch?v=_LSP286a-_0

Хирургическое вмешательство проходит по различным схемам. В ходе них может возникнуть необходимость удалить дополнительный сегмент на кисти и при этом не осуществлять никаких операций на основном пальце. Также нередко осуществляется исправление деформации конечностей, которые были вызваны таким заболеванием. В ходе этого довольно часто используются ткани дополнительного сегмента.

Полидактилия, операция, по устранению которой может длиться несколько часов, после хирургического вмешательства не возвращается вновь. Соответственно произведя удаление лишних пальцев или отростков, на протяжении всей жизни не понадобиться осуществлять это заново.

Период восстановления после операции различен. Здесь все зависит от того, насколько сложной она была и длительной. Реабилитация может занять как несколько недель, так и несколько месяцев. Однако замечено, что наиболее быстрее выздоравливаю дети в раннем возрасте.

Кроме того, более удовлетворительные результаты удается получить именно в том случае, если хирургическое вмешательство происходит у ребенка, а не у взрослого. Но поскольку медицина постоянно развивается, то успешность операций в зрелом возрасте неизменно увеличивается. Соответственно не стоит бояться проходить их, если человеку уже более чем 21 год.

Даже если в первый раз хирургу не удастся полностью восстановить кисть, это обязательно удастся при повторном оперативном вмешательстве.

Источник: https://cmiac.ru/kosti-i-sustavy/polidaktiliya-prichiny-simptomy-i-operativnoe-lechenie.html

Шестипалые-кто они?. Обсуждение на LiveInternet – Российский Сервис Онлайн-Дневников

Шестипалый человек
Среда, 02 Июня 2010 г. 09:38 + в цитатник
Цитата сообщения DONNA_FLORA Прочитать целикомВ свой цитатник или сообщество!
Шестипалые. Кто они? ШЕСТИПАЛОСТЬ Полидактилия — анатомическое отклонение, характеризующееся большим, чем в норме, количеством пальцев на руках или ногах у человека.

Одна из причин возникновения таких дефектов – это семейная полидактилия (наследственность). Полидактилия чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу, но иногда это анатомическое отклонение наследуются по аутосомно-рецессивному типу. По статистике, шестипалым рождается один младенец из каждых 5000 новорождённых.

Как правило, шестой палец удаляется сразу же хирургическим путём. В России до революции встречались целые деревни шестипалых людей. «Шестипалый» – одна из кличек Сталина (у того было шесть пальцев на ноге) Одиноки ли мы во Вселенной? Думаю, что не ошибусь, если предположу, что очень многие люди хоть раз в жизни задавали себе этот вопрос.

Истории о посещении инопланетянами Земли без преувеличения можно назвать мифами двадцатого века. Но есть ли у этих мифов корни в действительности? Существует ли реальное доказательство существования инопланетян?.. На знаменитой видеозаписи “Вскрытие инопланетянки”, рассекреченной в 1996 году, прекрасно видно – количество пальцев на руках и ногах равняется шести…

Фотографии предметов, найденных после крушения НЛО в Розуэле. Так, судя по киноленте, выглядела панель управления «летающей тарелки», разбившейся в Розуэлле (США) в 1947 году. Фильм “Вскрытие инопланетянина” В 1995 году произошло событие, которое перевернуло всю историю уфологии.

До сих пор кадры, представленные миру Реем Сантилли, остаются причиной споров среди уфологов и ученых со всего мира. И в этом нет ничего удивительного, ведь зрителям показали вскрытие существа, которое, как утверждал Сантилли, родилось не на нашей планете.

Потрясающие кадры Посмотрев фильм или хотя бы его фрагменты, на которых запечатлено существо, трудно не поверить Сантилли. По крайней мере, приходится признать, что показано вскрытие не человека. К сожалению, качество съемки далеко от идеального, тем не менее, о существе можно сказать немало.

Ростом оно около 140 сантиметров, без волосяного покрова и половых признаков.

Насколько можно судить по черно-белой записи, кожа у существа бледная, оно обладает непропорционально большой головой с небольшими плоским носом и маленькими ушами, и, опять же, непропорционально большими темными глазами. Рот приоткрыт, но зубов не видно. У существа по шесть пальцев на руках и ногах. И, что очень странно, отсутствует пупок. http://www.mirf.ru/Articles/print46.html

Любопытно: в 1947 году в Монако выходит марка Пьера Гандона с шестипалым покойным президентом США и филателистом при жизни Франклином Рузвельтом в серии, приуроченной к филателистической выставке в Нью-Йорке. И в том же году страну Рузвельта якобы посещают настоящие шестипалые пришельцы и попадают в лапы пятипалых соотечественников Рузвельта. Истина где-то рядом. Гдыньский инцидент .”…Лицо этого существа, похожего на маленького человечка, сильно обгорело. Тело его плотно облегал комбинезон, напоминающий гидрокостюм аквалангиста, только сделанный из какого-то сверхпрочного содержащего металл материала. Загадочное существо доставили в клинику Университета Гданьска, или, по другим сведениям, самой Гдыни. Там его подвергли исследованию, в первую очередь обратив внимание на необычные кисти рук, на которых было по шесть пальцев. Здесь уместно будет напомнить, что такие же кисти рук были у инопланетян из НЛО, разбившегося в 1947 году близ Розуэлла, США. Ступни ног гдыньского пришельца тоже оказались шестипалыми. Раздеть гуманоида удалось лишь с помощью специальных инструментов. Когда с руки существа сняли браслет, вряд ли служивший украшением, самочувствие его стало резко ухудшаться. Через пару дней человечек умер. То ли из-за сильных внутренних повреждений, полученных при падении, и полного упадка сил, то ли из-за того, что с его руки сняли браслет. Де Винсент-Мартин утверждает, что останки таинственного существа под усиленной охраной были отправлены в Советский Союз и там подвергнуты тщательным и всесторонним исследованиям, результаты которых и поныне засекречены.”

http://ufoinspace.ru/articles.php?id=148

«Они жили в пещерах е пришли с неба», – цитирует местные легенды президент Уфологической ассоциации штата Атаиде Ферейра да Силва Нетто. Другие предания повествуют о некоем столбе огня, пришедшем с небес. Научив индейцев некоторым «наукам», карлики опять отправились в свой мир. Снопы света погружались в озеро, а затем погружались высоко в небо – индейцы передавали это легенду из поколения в поколение. Следы, найденные в пещерах труднодоступного района Бразилии, странным образом подтверждают легенду о шестипалых низкорослых пришельцах. Другая легенда индейского племени Шавантеш гласит, что когда-то озеро Энкантада, расположенное в муниципалитете Нова Шавантина, было вратами в жилище богов. По преданию, снопы света погружались в озеро, а затем улетали в космос. Индейцы до сих пор боятся купаться там, веря, что какая-то неведомая сила заберет их с собой, пишет бразильская Terra. Индейцы племен Боророс и Шавантеш, живущие в бразильском штате Мату Гроссу, рассказывают легенды о маленьких пришельцах ростом около 1,2 м. Тайна пещеры ''Маленьких ножек''

После того, как прилетевшие «лилипуты» научили индейцев некоторым «наукам», они опять отправились в свой мир». Действительно в Национальном парке Голубых гор в муниципалитете Барра ду Грасас, штат Мату Гроссу, существует пещера, которая носит имя «Пещера Маленьких ног», потому, что по всей поверхности грота – на полу, стенах и потолке – видны четкие отпечатки маленьких шестипалых ног.

загадки истории  
DONNA_FLORA   обратиться по имени

Источник: https://www.liveinternet.ru/users/3469412/post127573513

Люди поделились фотографиями своих редких физических аномалий (15 фото)

Шестипалый человек

Супергерои рождаются со способностями, благодаря которым они часто выделяются из толпы. Но среди нас ходят реальные люди с необычными врожденными особенностями тела и мы их часто совсем не замечаем.

Сайт Bored Panda представляет подборку редких аномалий тела.

1. Дочь моей подруги родилась с такой же белой прядью, как ее мама

Это состояние называется Poliosis и и возникает из-за отсутствия меланина на волосистой части тела. Эти уникальные участки как родинки и могут быть унаследованы.

2. Радужка моего друга разделена пополам

Эта аномалия носит название Heterochromia и возникает из-за генетического сбоя, болезни или травмы глаза. Ровная «половинчатая» аномалия встречается очень редко.

3. Мой папа имеет по 6 пальцев на руках и по 2 средних пальца. Он часто использует их для выразительных жестов

Пальцы этого человека полностью сформированы и в отличном рабочем состоянии, хотя при полидактилии такое встречается далеко не каждый раз. Чаще всего пальцы недоразвиты или сросшиеся. У этого человека данная аномалия была унаследована его сыном, но в юном возрасте ему удалили лишние пальцы.

4. У меня Синдром Ваарденбурга, из-за чего я глухой на одно ухо, имею белые волосы и глаза разного цвета

Синдром Ваарденбурга влияет на цвет вашей кожи, волос и глаз, а иногда может привести к потере слуха. Состояние связанно с мутациями шести генов, которые помогают формировать клетки, в первую очередь меланоциты, которые отвечают за пигментацию волос, кожи и глаз. Это врожденное заболевание, которое встречается примерно у 1 из 42 000 людей. Лечения от него нет.

5. Синдром зеркальной руки

По научному эта аномалия называется Ulnar dimelia, а в быту просто синдром Зеркальной руки. При ней отсутствует большой палец, но зато общее число остальных пальцев на каждой руке может достигать восьми или семи. Это состояние настолько редкое, что в медицинской литературе описано всего около 100 случаев за всю историю.

6. Мой сын родился с ушами эльфа

В медицине такое называют ухом Шталя, но некоторые зовут ушами эльфа или ушами Спока. Это деформация ушной раковины  из-за неправильно сформированного хряща. Чаще всего подобное лечат оперативным путем сразу же после рождения младенца.

7. Я реально родился с такой рукой

По словам этого человека, такая аномалия у него возникла из-за синдрома амниотических перетяжек. Это происходит когда тонкие волокнистые нити внутри плодного пузыря опутывают часть тела младенца и перетягивают ее, отчего происходит деформация.

8. У меня всего 4 пальца на руке и указательный вместо большого

Называется эта аномалия Symbrachydactyly и возникает из-за недоразвития кистей рук. Чаще всего отсутствует один или несколько пальцев.

9. Я родился с рубцом на радужке

В медицине это называется макулярное сморщивание. Макулярная складка представляет собой рубцовую ткань , которая образуется в макуле глаза (центральная часть сетчатки). Эта часть глаза отвечает за остроту зрения, так что это условие может вызвать помутнение и искаженное видение. Макулярное сморщивание возникает когда стекловидное тело глаза отрывается от сетчатки.

10. У моей жены и сестры одинаково сросшиеся пальцы на ногах. Они заметили эту особенность и сделали татуировки

С научной точки зрения это состояние известно как синдактилия, но это обычно называют перепончатыми пальцами. Встречается оно примерно в 1 случае на 2000-2500 рождений.

11. У меня есть «щупальца» под языком. По моему у других такого нет

Эта аномалия называется бахромчатые складки языка или  plica Fimbriata. Они безвредные, но иногда могут застревать в зубах. У большинства из людей они практически незаметны или в виде маленьких бугорков. Но иногда могут достигать сантиметра в длину и более.

12. Я родилась с шестью пальцами на одной ступне и с четырьмя на другой

Шесть пальцев это разновидность полидактилии под названием Гексадактилия. Но вот такая аномалия с разным числом пальцев на двух ногах, как на фото, встречается очень редко.

13. Я родилась с тремя пальцами, большим, безымянным и мизинцем

Пороки пальцев среди новорожденных встречаются достаточно часто, приблизительно у каждого десятого младенца что-то не так с пальцами рук или ног. Конкретно эта аномалия носит название эктродактилия или расщелина руки. Чаще всего ее связывают с так называемой клешнеобразной кистью, но в этом случае с тремя пальцами порок носит название тридактилия.

14. У меня пять пальцев, но ни одного большого

Все пять пальцев этого человека нормально развиты и функционируют, а большой палец на самом деле есть, но он по другому развит. Дефект называется Трифаланговый большой палец. Встречается примерно в 1 случае на 25 тысяч детей.

15. Я родился без носового моста

Чаще всего подобная аномалия является врожденной и нередко сочетается с некоторыми другими аномалиями — Синдромом Клиппеля — Фейля, ахондроплазией, задержкой психомоторного развития, синдромом Корнелии де Ланге и тд. Интересно, что эта уникальная особенность имеет свои преимущества — человек, который разместил эту фотографию сказал, что его нос никогда не кровоточит.

Источник: https://nlo-mir.ru/chelovek/redkih-fizicheskih-anomalij.html

Занимательная генетика: 30 человек с редкими аномалиями

Шестипалый человек

Супергерои рождаются с уникальными чертами, которые выделяют их среди всех остальных. Оказывается, необычные люди живут рядом с нами и ходят по тем же улицам. Экстраординарными их сделали генетические сбои в организме.

Смотрите фото уникальных людей, которых можно считать ходячими аномалиями, в нашем материале.
От лишних или недостающих пальцев до необычного цвета волос: эти люди — уникальны, каждый по-своему. Взгляните на тех, кого природа выбрала среди миллионов и наградила неповторимыми особенностями.

1. У новорожденной малышки — такая же необычная прядь волос, как и у ее мамы
Родимые пятна чаще всего находятся на теле, но иногда они бывают и на волосах. Эта особенность вызвана отсутствием меланина на данном участке волосяного покрова. Как видим, необычная прядь может передаваться по наследству.

2. У девушки глаз окрашен сразу в два цвета
Гетерохромия — генетическая вариация, которая комбинирует сразу несколько цветов в радужной оболочке глаза. Обычно один оттенок доминирует, а другой занимает второстепенную позицию.

3. Мужчина с шестью пальцами на двух руках
Две пары средних пальцах на руках мужчины не сгибаются, но они полностью сформировавшиеся и могут двигаться. Полидактилия передалась по наследству и его сыну, но мальчику удалили лишние пальцы в юном возрасте.

4. Ульнарная димелия, или синдром зеркальной кисти
Ульнарная димелия — явление, когда большой палец на руке отсутствует, а кисть — удваивается. Таким образом, у человека имеются сразу семь или восемь пальцев на одной конечности. Эта аномалия настолько редкая, что встречалось не более ста таких случаев, все они описаны в медицинской литературе.

5. Синдром Ваарденбурга: глухота на одно ухо, белые волосы и глаза разного цвета
Это необычное генетическое явление влияет на цвет глаз, волос и иногда вызывает потерю слуха. Сложная комбинация генов встречается у одного из 42 000 человек, и лечения от этого синдрома пока нет.

6. Мальчик унаследовал форму больших пальцев от каждого из родителей
Нравится нам это или нет, мы — дети своих родителей. Комбинацию генов мы получаем от папы и мамы и это определяет все: от цвета глаз до формы пальцев.

7. У девушки отсутствует ноготь на одном из пальцев
Анонихия — генетическое отклонение, которое влияет на ногти на руках и ногах. У людей с этой аномалией могут отсутствовать или все ногти, или несколько. На общее состояние здоровья такая особенность не влияет.

8. Аномалия, которая видна еще в утробе
Амниотический синдром, при котором ребенок рождается с перетяжками на руках, не влияет на иммунитет, но создает человеку много трудностей в повседневной жизни.

9. Четыре пальца на руке
Симбрахидактилия — врожденное состояние, когда малыш рождается с отсутствующими или недоразвитыми пальцами. Людям с такими особенностями приходится адаптироваться к быту или обращаться к хирургам, чтобы исправить аномалию.

10. Уши, как у эльфа
Ухо Шталя — деформация, которая делает человека похожим на эльфа. На первых неделях жизни малыша ее можно исправить, если родители этого хотят.

11. Веснушки только на одной половине лица
Такое необычное расположение веснушек медики объясняют необычным родимым пятном на одной стороне лица.

12. Шрам в глазу
Шрам в глазу, или синдром макулярной складки может вредить зрению и даже привести к слепоте. Такая особенность случается, когда стекловидное тело глаза (желеподобное вещество) выливается за пределы сетчатки.

13. Симметричные вихры на голове
То, что похоже на модную стрижку, на самом деле является следствием генетического сбоя.

14. Глаз, серый на треть
Гетерохромия, о которой мы говорили раньше, может быть секторальной. Генетическая мозаика создает чудную комбинацию цветов в радужной оболочке глаза.

15. Половина ресниц — белые
Эта девушка впервые обнаружила аномалию, когда ей было 11 лет. Она проснулась и увидела, что часть ее ресниц побелела. Со временем количество «блондинистых» ресничек увеличилось, и сейчас они составляют ровно половину. Как ни странно, но это — синдром витилиго, когда на одном из участков тела иммунитет очень слаб, поэтому пигментация оттуда исчезает.

16. Отрезанный палец отца отобразился у дочери
Этот случай не ломает законы генетики, потому что травмы и увечья не могут передаваться по наследству. Но, как видим, у каждого правила есть исключения.

17. Соединенные пальцы на ногах
Две женщины обнаружили, что страдают одинаковым синдромом синдактилии, при котором срастаются пальцы на ногах. Они решили отметить эту общую особенность одинаковыми татуировками.

18. Парень может брать предметы обратной стороной ладони
Люди, у которых суставы сгибаются во всех направлениях, наделены способностью гипермобильности. В основном это характерно для детей, а с возрастом такое умение может исчезнуть.

19. Черная прядь волос у малышки-блондинки
Когда у человека с темными волосами есть белая прядь — это называется полиозисом, при котором на определенном участке есть недостаток меланина. Когда же у светловолосых появляется черный локон, это значит, что на этом месте количество меланина повышено в разы.

20. Щупальца под языком
Это не часть подготовки к Хэллоуину, а синдром бахромчатого языка. Наросты под языком, похожие на щупальца, не причиняют дискомфорта, но могут застревать между зубами.

21. Десять пальцев на ногах двоих людей, но не поровну
У мужчины — гексадактилия (шесть пальцев на одной конечности), женщина же, наоборот, не досчиталась одного пальца на ноге.

22. Всего лишь три пальца на руке
Около 10% детей рождаются с аномалиями, связанными с деформациями на руках. Они формируются еще на ранних сроках беременности. Случай на фото — расщепленная кисть, когда средняя часть руки развивается не так, как обычно. Малыши с таким синдромом рождаются без одного или нескольких пальцев на руке.

23. Гуттаперчевый нос
Парень на фото родился без носовой перегородки. Но, несмотря на это, у него не бывает кровотечений из носа и нет ощущения дискомфорта.

24. Пять пальцев, но без большого
У мужчины есть все пять пальцев, но среди них нет большого. Эта особенность называется трифалангией. Ее можно исправить путем хирургического вмешательства, чтобы «сделать» на руке большой палец. Такая аномалия встречается у одного из 25 000 новорожденных.

25. Палец на правой руке не сгибается
Это генетически обусловленное состояние случается, когда сухожилия слишком зажимаются и блокируются. Такая аномалия встречается у троих человек из тысячи.

26. Сморщенные пальцы после купания
Кожа на пальцах после долгого пребывания в воде морщится почти у всех. Ученые выяснили, что это происходит из-за реакций нервной системы, но почему это случается во влажной среде, остается неизвестным.

27. Мизинец — самый большой палец на руке
Макродактилия — очень редкая особенность, когда у человека один или несколько пальцев намного больше остальных.

28. Двойка на голове
Необъяснимые врожденные особенности всегда были источником для мифов и легенд. Родимые пятна, как считалось, могли выделять избранника богов или приоткрывать тайну прошлой жизни.

29. Внутренняя гематома в пальце
Это фото интересно не только непонятным затемнением в одном из пальцев, но и отсутствием костей во всех остальных. Скорее всего, это получилось из-за игры светотеней в кадре.

30. Полидактилия у младенца
Еще один пример полидактилии. Мальчик родился с 12-ю пальцами на ногах.

Все эти случаи необычны, а порой кажутся невероятными. Природа любит загадывать загадки, а человечеству приходится отгадывать их до сих пор. Генетика — самая туманная сфера, в которой медицина стоит лишь в начале пути, где впереди человечество ждет еще много интересного.

А у вас есть врожденные особенности?

Молодая «старушка»: женщина стареет в 8 раз быстрее, чем обычно, из-за синдрома «Бенджамина Баттона»

Хотите быть в курсе обновлений? Подписывайтесь на наш , страницу в или канал в Telegram.

Источник: Boredpanda

Источник: https://BigPicture.ru/?p=1133908

Полидактилия

Шестипалый человек

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия.

Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования.

Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Полидактилия – анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости.

Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое.

Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Полидактилия

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки.

В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке.

Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье.

При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода).

При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, – его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода.

Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации.

После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/polydactyly

ОнлайнДоктор
Добавить комментарий